И снова о врожденных пороках сердца (ВПС):
большинство из них чрезвычайно опасны, так как ставят под угрозу саму жизнь новорожденного. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, и до 50% новорожденных с ВПС в раннем младенчестве погибает от них.
Напоминаем, что цифры статистики показывают низкий процент выявления ВПС по результатам скринингового ультразвукового исследования – всего лишь 30%, а в специализированных учреждениях, пренатальных центрах – чуть лучше – всего около 50%.
Связано это с большими трудностями диагностики микроскопических дефектов (помните – в 12 нед беременности размер сердца плода всего несколько миллиметров, в 18-20 нед – т.е. времени второго скрининга беременности, около 1-1.4 см. Врач-исследователь должен быть поистине виртуозом, настоящим профессионалом, чтобы углядеть в бьющемся с частотой 140-150 уд\мин сердце плода крохотный дефект или другие аномалии. Понятно, что и требования к диагностическому оборудованию также высоки, как и к профессионализму врача.
Одной из практически не диагностируемых во время беременности патологий сердца плода относят коарктацию аорты.
Латинский термин “сoarctatius” означает “суженный, сдавленный”. Частота порока составляет 6 – 8% от всех ВПС.
При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой.
Патогенез заболевания до конца не изучен.
Отмечено сочетание данной патологии со стенозом аорты или недостаточностью аортального клапана, дефектами сердечных перегородок, транспозицией аорты и легочного ствола и т.д. Часто отмечается двухстворчатый клапан аорты и аномалии митрального клапана.
♥ Экстракардиальная патология при коарктации аорты может проявиться диафрагмальной грыжей, а также синдром Тернера (Turner).
♥ При сочетании коарктации аорты и тубулярной гипоплазии аорты последняя в грудном отделе становится узкой, имеет малый диаметр просвета.
Степень коарктации также разная:
от небольшого (безопасного для жизни) до резкого сужения, иногда – полного заращения просвета — атрезии аорты, и тогда жизнь ребенка тогда возможна только за счет обходных путей кровообращения: открытого овального окна, открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки и т. п. Выживают дети с менее выраженной коарктацией.
♥ Сужение аорты встречается намного чаще, чем диагностируется, так как в легких случаях коарктации симптомы незначительны или даже отсутствуют. Порок нередко обнаруживают случайно, при ЭХОКГ-обследовании ребенка по другому поводу.
♥ В клинически значимых случаях над верхней частью грудины справа прослушивается грубый систолический шум с дрожанием, который проводится в сонные артерии, акцент II тона над аортой.
♥ ЭКГ показывает признаки перегрузки левой половины сердца в зависимости от степени стеноза. ЭХОКГ демонстрирует место и степень сужения аорты, а также последствия этого состояния – гипертрофию левого желудочка, расширение камер сердца, проявления сердечной недостаточности.
♥ Измерение АД демонстрирует повышение давления на руках и ослабление или даже отсутствие пульсации его на ногах
Субъективные симптомы, жалобы у больных детей таковы:
ощущение прилива и жара в голове, руках, верхней части туловища, шум в ушах, головокружение, избыточная пульсация сердца, иногда – головная боль, чувство слабости, зябкости и холода в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе. Эти симптомы зависят от гипертензии в системах сонных и подключичных артерий и гипотензии в артериях нижней части тела. Часто нарушается функция внутренних органов брюшной полости, почек из-за дефицита их кровоснабжения. Прогноз жизни без хирургического лечения при клинически выраженных симптомах заболевания неблагоприятный.
Какой вывод из этой краткой статьи?
Мы рекомендуем проводить тщательное эхокардиографическое исследование (ЭХОКГ) плода в оптимальные сроки 2-го скрининга. Именно это исследование позволяет при наличии дефекта сердца плода обнаружить его с гораздо большей, чем демонстрирует приведенная выше статистика, вероятностью. Так как врожденный порок сердца может быть единственным, самостоятельным заболеванием плода, то, понятно, и специальных показаний для ЭХОКГ плода искать не нужно.
Нет ничего трагичнее заболевания ребенка. И никакого труда не составляет провести своевременное подробное исследование сердца плода или новорожденного. И если все благополучно – пусть огромный камень переживаний и ответственности свалится с ваших плеч. А если будет обнаружен порок – то вы успеете согласовать и место родоразрешения, и объем, вид, срочность оказания необходимой медицинской помощи вашему ребенку.
На фото из собственной практики д-ра Р. Шухнина:
УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЦДК и В-исследования. Грудная аорта плода в норме. Отчетливо визуализируется грудная аорта на всем протяжении без видимых изменений, это же подтверждено цветовой спектрографией кровотока в ней.
УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЭД. Отчетливо визуализируется участок коарктации (стрелка) дуги аорты. Установлен диагноз коарктации аорты.
ЭХОКГ грудного ребенка. Дуга аорты. Незначительное сужение перешейка дуги аорты (отмечено стрелкой) – частая, клинически не проявляющаяся находка.