И снова о врожденных пороках сердца (ВПС):
большинство из них чрезвычайно  опасны, так как ставят под угрозу саму жизнь новорожденного. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, и  до 50% новорожденных с ВПС в раннем младенчестве погибает от них.

Напоминаем, что цифры статистики  показывают низкий процент выявления ВПС по результатам скринингового ультразвукового исследования – всего лишь 30%, а  в специализированных учреждениях, пренатальных центрах – чуть лучше – всего около 50%.

Связано это с большими трудностями диагностики микроскопических дефектов (помните – в 12 нед беременности размер сердца плода всего несколько миллиметров, в 18-20 нед – т.е. времени второго скрининга беременности, около 1-1.4 см. Врач-исследователь должен быть поистине виртуозом,  настоящим профессионалом, чтобы углядеть в бьющемся с частотой 140-150 уд\мин сердце плода крохотный дефект или другие аномалии. Понятно, что и требования к диагностическому оборудованию также высоки, как и к профессионализму врача.

Одной из практически не диагностируемых во время беременности патологий сердца плода относят коарктацию аорты.

Латинский термин “сoarctatius” означает “суженный, сдавленный”. Частота порока составляет 6 – 8% от всех ВПС.

При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой.

Патогенез заболевания до конца не изучен. 
Отмечено сочетание данной патологии со стенозом  аорты или недостаточностью аортального клапана, дефектами сердечных перегородок,  транспозицией аорты и легочного ствола и т.д. Часто отмечается  двухстворчатый клапан аорты  и аномалии митрального клапана.

♥ Экстракардиальная патология при коарктации аорты может проявиться диафрагмальной грыжей, а также синдром Тернера (Turner).

♥ При сочетании коарктации аорты и тубулярной гипоплазии аорты последняя в грудном отделе  становится узкой, имеет малый диаметр просвета.

Степень коарктации также разная:
от небольшого (безопасного для жизни) до резкого сужения, иногда – полного заращения просвета — атрезии аорты, и тогда  жизнь ребенка тогда возможна только за счет обходных путей кровообращения: открытого овального окна, открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки и т. п.  Выживают дети с менее выраженной коарктацией.

♥ Сужение аорты встречается намного чаще, чем диагностируется, так как в легких случаях коарктации  симптомы незначительны или  даже отсутствуют. Порок нередко обнаруживают случайно, при ЭХОКГ-обследовании ребенка по другому поводу.

♥ В клинически значимых случаях над верхней частью грудины справа прослушивается грубый систолический шум с дрожанием, который проводится в сонные артерии, акцент II тона над аортой.

♥ ЭКГ показывает признаки перегрузки левой половины сердца в зависимости от степени стеноза. ЭХОКГ демонстрирует место и степень сужения аорты, а также последствия этого состояния – гипертрофию левого желудочка, расширение камер сердца, проявления сердечной недостаточности.

♥ Измерение АД демонстрирует повышение давления на руках и ослабление или даже отсутствие пульсации его на ногах

Субъективные симптомы, жалобы  у больных детей таковы:
ощущение прилива и жара в голове, руках, верхней части туловища, шум в ушах, головокружение, избыточная пульсация сердца, иногда – головная боль, чувство слабости, зябкости  и холода в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе. Эти симптомы зависят от гипертензии в системах сонных и подключичных артерий и гипотензии в артериях нижней части тела. Часто нарушается функция внутренних органов брюшной полости,  почек из-за дефицита их кровоснабжения. Прогноз жизни без хирургического лечения при клинически выраженных симптомах заболевания неблагоприятный.

Какой вывод из этой краткой статьи?
Мы рекомендуем проводить тщательное эхокардиографическое исследование (ЭХОКГ) плода в оптимальные сроки 2-го скрининга. Именно это исследование позволяет при наличии дефекта сердца плода обнаружить его с гораздо большей, чем демонстрирует приведенная выше статистика, вероятностью. Так как врожденный порок сердца может быть единственным, самостоятельным  заболеванием плода, то, понятно, и специальных показаний для ЭХОКГ плода искать не нужно.

Нет ничего трагичнее заболевания ребенка. И никакого труда не составляет провести своевременное подробное исследование сердца плода или новорожденного. И если все благополучно – пусть огромный камень переживаний и ответственности свалится с ваших плеч. А если будет обнаружен порок – то вы успеете согласовать и место родоразрешения, и объем,  вид, срочность оказания  необходимой медицинской помощи вашему ребенку.  

 

На фото из собственной практики д-ра Р. Шухнина:

 

УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЦДК и В-исследования. Грудная аорта плода в норме. Отчетливо визуализируется грудная аорта на всем протяжении без видимых изменений, это же подтверждено цветовой спектрографией кровотока в ней.

 

УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЭД. Отчетливо визуализируется участок коарктации (стрелка) дуги аорты. Установлен диагноз коарктации аорты.

 

ЭХОКГ грудного ребенка. Дуга аорты. Незначительное сужение перешейка дуги аорты (отмечено стрелкой) – частая, клинически не проявляющаяся находка.