Когда правый не прав
У большинства населения диагноз «врожденный порок сердца» (ВПС) воспринимается как какое-то одно заболевание. Например, как ангина, грипп или понос.
Но это далеко не так, а количество разновидностей врожденной патологии сердца переваливает за сотню. Эти разнородные заболевания значительно разнятся между собой по причинам, изменениям внутренней структуры сердца и кровообращения в нем, степени сердечной недостаточности, а главное – по прогнозу жизни.
С некоторыми из пороков сердца, не леченых хирургически, можно дожить до старости, но большинство врожденных сердечных пороков требуют безотлагательного хирургического и поддерживающего терапевтического лечения. Есть и несовместимые с жизнью пороки.
Мало того, сложные пороки сердца зачастую ассоциируются с другими дефектами и аномалиями развития внутренних органов и систем организма, с хромосомными болезнями и синдромами, что еще больше усугубляет жизненный и социальный прогноз.
Никому из родителей не хочется услышать эти страшные слова: «У вашего ребенка порок сердца!» Но, к сожалению, традиционный менталитет «авось пронесет!» приводит к тому, что во время беременности сердце плода качественно не обследуется на УЗИ, всех удовлетворяет такое «подробное» его описание, как «без особенностей». А дальше, когда рождается ребенок с ВПС, начинается хождение по мукам.
Среди прочих пороков сердца, о которых мы уже не раз говорили, есть и синдром гипоплазии правых отделов сердца.
Этот вид патологии сердца относится к редко встречающимся врожденным порокам развития сердечно-сосудистой системы, его частота составляет около 2.5—5,6% среди всех врожденных пороков сердца, а соотношение мужчин и женщин с этим пороком 3 : 2 соответственно.
Суть этого порока заключается в недоразвитии и уменьшении объема правого желудочка, заращении, гипоплазии или стенозе устья легочной артерии и/или гипоплазии или атрезии (заращения) трехстворчатого клапана.
Возвращая Вас к началу нашей беседы, укажем, что и в этой разновидности порока сердца существует масса его вариантов – изолированная гипоплазия правого желудочка, стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой, атрезия трехстворчатого клапана с дефектом межжелудочковой перегородки, «верхом сидящий» трехстворчатый клапан, аномалия Уля (Uhl) правого желудочка, несбалансированная форма общего атриовентрикулярного канала и т.д.
Даже при клинически самом легком варианте этого порока редко кто больных живет дольше 30 лет, а у пациентов, у которых гипоплазия правого желудочка сочетается со стенозом легочной артерии и атрезией трикуспидального клапана, без хирургического лечения смерть наступает на первом году жизни, иногда – в первый месяц.
Приводим собственное наблюдение: беременность 17 недель, представлен вариант порока, характеризующийся наличием гипоплазии правого желудочка, атрезии трехстворчатого клапана (створки трехстворчатого клапана утолщены, спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями), сопутствующими дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, нормальным расположением магистральных сосудов, при этом нормально сформированы и функционируют морфологически левый желудочек, митральный клапан и аорта, однако устье легочной артерии гипоплазировано.
Что же делать пациенткам, у которых подозревается этот порок сердца плода:
1.Еще раз провести экспертное УЗИ сердца (ЭХОКГ) плода ( так как этот вид порока сердца относится к т.н. «трудным» для диагностики, высока вероятность неточностей и ошибок первичного диагноза). Требуется уточнить разновидность порока и его прогноз. Оптимальные сроки ЭХОКГ плода – 18-22 нед, однако наши статьи и наша практика демонстрируют возможности очень ранней – с 11 нед беременности – диагностики пороков сердца плода, чему могут позавидовать лучшие европейские клиники.
2.При подтверждении данного диагноза до наступления жизнеспособности плода обычно рекомендуют прерывание беременности, в других же случаях требуется уведомить родителей о возможном неблагоприятном прогнозе. При сохранении беременности необходима регулярное ЭХОКГ- исследование плода в целях своевременной диагностики у него сердечной недостаточности. Необходима дородовая консультация кардиохирурга, генетика, неонатолога. Родоразрешение проводят только в специализированных многопрофильных центрах, где возможно оказать экстренную кардиохирургическую помощь ребенку.
На фото и видео из собственной практики:
ЭХОКГ здорового плода: равные размеры желудочков сердца.
УЗИ сердца плода, 17 нед беременности. Гипоплазия правого желудочка, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, атрезия трехстворчатого клапана.
Тот же случай. ЭХОКГ плода, режим ЦДК – отчетливо демонстрируется нормальный кровоток в левом желудочке, через митральный клапан, и отсутствие кровотока через атрезированный трехстворчатый клапан, кровонаполнение правого желудочка осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки.
ЭХОКГ плода, режим ЦДК. ТВИ. 11 недель беременности. Симметричное кровонаполнение обоих желудочков сердца в норме
ЭХОКГ плода с синдромом гипоплазии правых отделов сердца:
на фоне нормальной функции митрального клапана отчетливо видно утолщение, уплотнение и отсутствие раскрытия створок трехстворчатого клапана, значительная асимметрия размеров желудочков: правый << левого, четко видны низкий дефект межпредсердной перегородки и высокий дефект межжелудочковой перегородки.
