Четыре больших проблемы одного маленького сердца
Во втором триместре беременности очень важно детально и подробно изучить сердце плода. Но объем исследования стандартного скрининга 2 триместра беременности этой тщательности не предполагает. Именно поэтому диагностика пороков развития сердца (ВПС) плода в среднем составляет всего 60%.
Тетрада Фалло –
один из распространенных пороков развития сердца человека и занимает пятое место по распространенности среди всех ВПС. Он составляет до 14% всех врожденных пороков сердца. Среди пороков сердца, требующих хирургического лечения в раннем детском возрасте, на долю тетрады Фалло приходится 15%.
Диагностика этого заболевания основана на выявлении высокого дефекта межжелудочковой перегородки, расположенной над этим дефектом корня аорты («верхом сидящая на перегородке» аорта), отмечается расширение корня аорты и различная степень сужения/стеноза или гипоплазии легочной артерии вплоть до клапанной ее атрезии.
Свойственная этому пороку у уже родившихся гипертрофии правого желудочка не отмечается у плода, или появляется к последним неделям беременности.
Диагностические возможности оборудования и большой опыт работы позволяют нам устанавливать этот диагноз в некоторых случаях уже с 13-14 нед беременности. Для того, чтобы избежать риска пропуска врожденной патологии сердца плода, мы рекомендуем проводить эхокардиографию плода (оптимально в сроках беременности 18-25 нед). Проводимое нами исследование сердца плода в режимах В-, М-, ЦДК и 4D высоко информативно и точно.
Чем же опасна эта тетрада?
Этот порок без оперативного лечения приводит к гибели ребенка.
Тетрада Фалло по клинической картине весьма вариабельна и тяжесть течения заболевания и его прогноз определяются степенью сужения выходного тракта правого желудочка и изменений легочной артерии.
Например, более легкую клиническую форму представляет клапанный стеноз легочной артерии, в то время как резко выраженная гипоплазия легочной артерии, аплазия одной из ее ветвей, сочетание этого порока с АВК, аномалиями коронарных артерий имеет худший клинический прогноз.
По данным отечественных кардиохирургов В.И. Бураковского и Л.А. Бокерия 25% пациентов с тетрадой Фалло умирает в течение первого полугодия жизни, до 70% — к 10 годам и 95% — к 40 годам жизни. При «бледных» формах порока продолжительность жизни несколько больше, чем при цианотической форме. Обычно тяжелые неоперированные пациенты умирают от тромбоэмболии в сосуды головного мозга с образованием абсцессов, сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита.
У детей тетрада Фалло проявляется синюшностью, бледностью, одышкой, отставанием в физическом развитии, более взрослые дети часто присаживаются на корточки, в тяжелых случаях дети без остановки могут делать всего лишь несколько шагов.
По левому краю грудины ребенка во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный стенозом легочной артерии, II тон на легочной артерии при этом ослаблен, а I тон усилен. И если вы наблюдаете такие симптомы у грудничка, то ему срочно необходимо ЭХОКГ – исследование!
Оперативное лечение при тетраде Фалло:
бывает радикальным, излечивающим от этого недуга, и паллиативным, облегчающим страдания ребенка и несколько улучшающим его тяжелый прогноз. И, представьте, возможности оказания помощи ребенку после рождения уже можно определить исходя из ЭХОКГ-обследования плода уже во 2-м скрининге беременности! Впервые же паллиативная операция анастамоза между левой подключичной и левой легочной артериями была произведена в 1944 году, и носит название по имени хирургов, впервые успешно ее проведших — операция Блелока – Тауссиг.
На фото из личной практики д-ра Р. Шухнина :
Фото 1 УЗИ, ЭХОКГ плода. Беременность 18 нед.
Удачное фото, демонстрирует на одном снимке все классические признаки заболевания:
— высокий дефект межжелудочковой перегородки
— декстропозия «сидящей верхом» над межжелудочковой перегородкой аорты и
расширение ее корня
— гипоплазия легочной артерии
— уменьшение размера полости правого желудочка.
Фото 2: УЗИ, ЭХОКГ плода, 18нед. Еще один пример тетрады Фалло более наглядно демонстрирует «сидящий верхом» над межжелудочковой перегородкой расширенный корень аорты
Видео: ЭХОКГ взрослого в норме. Для тех, кто забыл, как в норме выглядит здоровое сердце на УЗИ:
в сравнении с тетрадой Фалло в данном примере межжелудочковая перегородка целостная, без дефектов, корень аорты распложен обычно, выносящий тракт правого желудочка и легочная артерия не изменены.
Как вы видите, высокое качество изображения при выполнении эхокардиографии плода, детальная проработка всех структур сердца позволила нам безошибочно диагностировать данный сложный врожденный порок сердца у плода.
Но, повторимся, так как не все беременные проходят ЭХОКГ плода , мы рекомендуем обязательно в первый месяц жизни новорожденного провести ему эхокардиографию и точно выяснить, здоров ли ребенок, а если нет, то безотлагательно определить дальнейшую лечебную и диагностическую тактику.
Копирование и распространение материалов статьи без согласия автора запрещено!
