Мина замедленного действия

Мина замедленного действия.

Коарктация аорты – это врожденный порок сердца, проявляющийся сужением просвета грудной аорты. Коарктация аорты связана с нарушением формирования аорты во время внутриутробного развития плода, чему мы уже посвящали статью.

Коарктация встречается приблизительно у 7 % больных с врожденными заболеваниями сердца, при этом в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Чаще всего сужение аорты располагается дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, вблизи от места присоединения артериальной связки, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть настолько тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация критическая, быстро развивается сердечная недостаточность, требующая неотложного вмешательства кардиохирурга.

Однако, если степень сужения аорты не так велика, клиническая картина может быть долгое время размытой, неотчетливой, а иногда и вовсе отсутствовать, что и является миной замедленного действия: сердце при этом долгое время справляется с этим пороком, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок, повышения артериального давления.

Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям в зрелом возрасте.

Поэтому при диагнозе «коарктация аорты» важно не заниматься самоуспокоением, что, мол, раз клиники болезни нет, жалоб нет или их немного, то и ничего страшного – перерастет! Не перерастет! Вернее, перерастет, но в сердечную недостаточность или другие осложнения – инфаркт миокарда, инсульт, тромбоз, эндокардит.

Какие же симптомы должны настораживать родителей детей
старшего возраста и самих взрослых:

Часто единственным признаком может быть повышенное артериальное давление.

Поэтому всем пациентам, а особенно детям необходимо измерять артериальное давление, знать возрастные нормы артериального давления, и при его повышении – обязательно проводить ультразвуковое исследование сердца – Эхокардиографию (ЭХОКГ)

Другими симптомами коарктации могут быть:

Одышка, преимущественно при физической нагрузке;
Головная боль;
Мышечная слабость;
Носовые кровотечения;
Похолодание конечностей;
Снижение артериального давления на ногах;

Также клинические проявления зависят от протяженности сужения аорты и наличия сопутствующих аномалий сердца, таких как двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и митральная недостаточность.

Ключом к постановке диагноза являются такие признаки, как снижение или пульсации бедренных артерий, низкое артериальное давление на нижних конечностях при повышенном – на руках.

У взрослых в межреберных промежутках спереди пальпируются расширенные пульсирующие артериальные сосуды.

Верхние конечности и грудная клетка могут быть значительно более развиты, чем нижние конечности. Не всегда над передней поверхностью грудной клетки и на спине вдоль позвоночника выслушивается систолический шум,

На ЭКГ видны признаки гипертрофии левого желудочка.

Патогномоничным рентгенологическим признаком коарктации служит зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, выше и ниже ее (симптом “3”) вдоль левой парамедиальной тени (кстати, и на приводимых нами фото эхокардиограмм коарктации этот же симптом также замечательно проявляется!)

Лучше всего коарктация аорты видна при выполнении эхокардиографии в супрастернальном доступе, при которой удается увидеть не только само сужение аорты, но и измерить допплерографически гемодинамический градиент давления крови в месте сужения аорты, а это крайне необходимо, так как показаниями к оперативному лечению порока служит не столько сам диагноз коарктации, сколько степень нарушения кровообращения.

Кроме того, эхокардиография помогает распознать сопутствующую коарктации аорты другую сердечную патологию, например двустворчатый аортальный клапан, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, а также выявить степень компенсационных изменений сердца – гипертрофии левого желудочка, митральной регургитации и т.д.

Лечение коарктации аорты – кардиохирургическое. Вид операции и время ее исполнения зависят от степени коарктации, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности и т.д. и решаются индивидуально для каждого конкретного пациента.

Существует несколько методов резекции и реконструкции аорты:

Резекция коарктации аорты с анастомозом конец в конец. Данный метод возможен при наличии сужения на небольшой длине, когда возможно сопоставить концы нормальной неизмененной аорты.
Пластика аорты при помощи сосудистого протеза. Данный метод используется в случае, если сужение захватывало длинный сегмент и сопоставление концов не возможно. Вместо резецированного патологического участка аорты вшивается сосудистый протез и специального синтетического материала.
Ангиопалстика с использованием ткани левой подключичной артерии.
Осуществление шунтирования суженного участка. Шунт вшивается проксимальнее и дистальнее суженного участка, таким образом, кровь свободно может обойти патологический участок аорты.
Баллонная ангиопластика и стентирование. Часто данная методика используется в если после хирургической коррекции произошло сужение участка. Врач при помощи проводника вводит через сосуды в аорту специальный баллон, который раздувается и устраняется вновь возникшее сужение. Иногда приходится устанавливать стенты (своеобразный каркас), позволяющие фиксировать необходимы диаметр сосуда.

Медикаментозное лечение

Лекарства не способны устранить сужение аорты, но принимаются как до хирургической коррекции, и часто длительное время после нее для контроля повышенного артериального давления.

Фото из собственной практики:

Эхокардиография. В- режим. Дуга аорты в норме

2. Эхокардиография. В- режим. Коарктация аорты ( отмечена стрелками)

3. Эхокардиография. Режим ЦДК. Кровоток в дуге аорты имеет нормальный, ламинарный тип, что проявляется кодированием однородным цветом потока в режиме цветового картирования.

4. Эхокардиография. Режим ЦДК. Повышенной скорости кровоток в дуге аорты при коарктации имеет турбулентный вид, что проявляется пестрым цветовым кодированием

5. Эхокардиография плода. Режим ЭД. Хотя считается, что диагностика корктации аорты у плода технически трудна и часто невозможно, тем не менее демонстрируем этим снимком из собственной практики типичный случай коарктации аорты плода.