Пролапс митрального клапана (ПМК) – часто устанавливаемый диагноз в детском и подростковом возрасте, только вот у взрослых этот диагноз устанавливается реже и неохотно.
Как известно, имеются различные виды пролапса, и нужно различать первичный и вторичный пролапс митрального клапана.
Первичный пролапс является самостоятельным заболеванием, т.е. не связанным с другими заболеваниями, при этом наследственная (семейная) форма заболевания имеет аутосомный тип наследования.
Вторичный пролапс является одним из проявлений наследственного нарушения формирования соединительной ткани, т.е. симптомом таких патологией, таких как синдром Марфана, синдром Элерса—Данло, проявлением MASS-фенотипа, синдрома гипермобильности суставов, несовершенного остеогенеза и т.д. Вторичный пролапс митрального клапана можно выявить при многих других состояниях, которые могут приводить к увеличению размеров створок и других частей аппарата митрального клапана и уменьшению полости левого желудочка, например, при тиреотоксикозе, гипертрофической кардиомиопатии. Коронарная патология сердца, ревматизм, кардиомиопатия, миокардит, миокардиодистрофия — состояния, вызывающие нарушение сократимости миокарда левого желудочка локального или диффузного характера, дисфункцию папиллярных мышц – также являются причиной вторичного ПМК.
Так вот, первичный ПМК имеет прогредиентное (т.е. постоянно прогрессирующее) течение, и фактически не встречаясь у новорожденных, у пациентов зрелого возраста вызывает серьезные проблемы.
Проведя своему ребенку ЭхоКГ и выявив у него минимальные проявления неклассического пролапса митрального клапана, нельзя гарантировать, что во взрослом возрасте у него не произойдут миксоматозные изменения в створках клапана вплоть до тяжелой митральной недостаточности. Последняя диктует прогноз жизни пациента, так как частота застойной сердечной недостаточности и фибрилляции предсердий взмывает вверх после 50 лет!
Но уже при обследовании и лечении этой возрастной группы пациентов докторам редко приходит на ум, что регистрируемые у лиц 50+ симптомы недостаточности кровообращения и аритмии могут быть связаны с пролапсом митрального клапана, а потому всем без разбора устанавливается все тот же диагноз ИБС, а значит, проводится неэффективное лечение несуществующей болезни.
Если вы астенического телосложения, с низкой массой тела, с врожденными деформациями грудной клетки, сколиозом, то очень вероятно, что при эхокардиографии может быть обнаружен пролапс митрального клапана.
Если у вашего близкого родственника обнаружен ПМК, то есть высокая вероятность, что и у вас будет обнаружен это заболевание.
В основе гемодинамических нарушений при ПМК лежит митральная регургитация (недостаточность клапана). Ее неизбежным следствием становятся объемная перегрузка и дилатация левых отделов сердца, которые приводят к фибрилляции предсердий и прогрессированию сердечной недостаточности.
Для первичного пролапса митрального клапана характерно развитие миксоматоза створок.
Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана представляет собой утолщение створок митрального клапана за счет его губчатого слоя, клеточные структуры которого становятся хаотически дезорганизованными. Это, в свою очередь, становится причиной таких осложнений, как инфекционный эндокардит, тромбообразование и тромбоэмболия.
Кроме самих створок, миксоматозная пролиферация может захватывать и сухожильные хорды, и фиброзное кольцо митрального клапана, что приводит к разрыву хорд клапана и расширению митрального кольца, усугубляя регургитацию на клапане.
Таким образом, факт миксоматоза створок митрального клапана резко отягощает прогноз жизни.
Разобраться, насколько пролапс митрального клапана угрожает вашей жизни, можно с помощью эхокардиографических критериев:
Первичные факторы риска плохого прогноза ПМК:
- умеренная или тяжелая митральная регургитация
- снижение фракции изгнания ЛЖ менее 50%.
Вторичные факторы риска плохого прогноза ПМК:
- мягкая, гемодинамически мало значимая митральная регургитация,
- диаметр левого предсердия 40 мм и более,
- «молотящая» створка митрального клапана (признак разрыва сухожильных хорд),
- возраст 50 лет и старше.
У больных, имеющих даже один фактор риска, наблюдается повышенная заболеваемость и смертность. Прогноз ухудшается при наличии двух и более вторичных факторов риска.
Существуют исследования, которые подтверждают более частые случаи внезапной сердечной смерти в популяции пациентов с пролапсом клапана. При сочетании ПМК с желудочковыми аритмиями риск внезапной смерти наиболее высок.
Тяжесть миксоматоза имеет 4 степени (0-III), в зависимости от толщины створок и степени поражения хорд и митральной регургитации. Резкое утолщение (более 8 мм) и удлинение створок с глубоким пролабированием и отсутствие их смыкания, разрывы хорд соответствуют крайней степени тяжести миксоматоза.
Основным методом и «золотым стандартом» диагностики ПМК является двухмерная эхокардиография и допплерографическое исследование сердца.
Наивно полагать, что пролапс митрального клапана можно выявить на ЭКГ: электрокардиограмма при пролапсе обычно не изменена. Тем не менее, лицам в с пролапсом митрального клапана необходимо провести ЭКГ с целью исключения сопутствующих ЭКГ-феноменов: аритмии, блокады сердца, резко отягощающих прогноз заболевания.
Разработаны критерии и схемы лечения больных с пролапсом МК, значительно улучшающими прогноз жизни. Лично мне доводилось видеть пациентов 90+ с явлениями пролапса митрального клапана, успешно получающих лечение.
На фото из личной практики д-ра Р.Шухнина
1 – ЭХОКГ. В-режим. Типичное для миксоматоза утолщение, разрыхление створок митрального клапана,
выраженное пролабирование створки в полость левого предсердия.
2 – ЭХОКГ. М-режим. И в этом режиме выявляется типичное для миксоматоза утолщение створок митрального клапана,
выраженное раннесистолическое (на 1\2 систолы) пролабирование створки в полость левого предсердия.
3 – Для сравнения приводится изображение в М-режиме ЭХОКГ неизмененного митрального клапана.
4 – Сканограмма из апикальной проекции позволяет отчетливое булавовидное утолщение миксоматозно измененных
створок митрального клапана (ЭХОКГ, В-режим).
5 – Видео. Еще один пример классического пролапса митрального клапана с явлениями миксоматоза.
Обратите внимание на высокое качество получаемого изображения сердца и возможность детального изучения всех его структур.
6- Видео. ЭХОКГ в режиме ЦДК. Тяжелая степень классического пролапса митрального клапана с явлениями крайне выраженной митральной регургитации (IY) степени, резким расширением полостей левого желудочка и предсердий, фибрилляции предсердий.
