20 лет спустя – УЗИ Пятигорск Шухнин Р. Е.

Александр Дюма нынче не в тренде. Мало кто из современной молодежи знает, что это он написал «Трех мушкетеров», а уж другие произведения, среди которых и «Двадцать лет спустя» и подавно никто из поколения Z (детей и молодых людей, рожденных после 2000 года), не читал.

Но сегодня речь пойдет не о литературе.

Вот недавно ко мне на эхокардиографию пришел молодой человек 20 лет от роду, с жалобами на головную боль, головокружение, слабость, повышение артериального давления до 160\90 мм рт ст.

Диагноз ВСД ему уже установили, так как давление повышается уже с подросткового возраста, и так как обследовали неоднократно, но ничего и не нашли, то и на этом диагнозе и остановились.

Что же показала ЭХОКГ? Смотрите сами – левый желудочек не расширен, гипертрофии миокарда нет, сократительная и диастолическая функция сердца в норме.

М-сканограмма митрального, корня аорты и аортального клапана, правого желудочка также демонстрируют обычные характеристики работы этих отделов сердца.

Вот то же отмечали и другие исследователи, составляя заключение о здоровом сердце по данным ЭХОКГ.

Только в нашем случае мы проявляем всегда дотошность, скрупулезность в исследовании пациента, поэтому заглянули из супрастернального доступа на дугу и нисходящий отдел грудной аорты (скажу из собственных наблюдений, как вижу из заключений других специалистов, грудную аорту в области ее дуги и нисходящего отдела редко кто смотрит на ЭХОКГ, а уж брюшную аорту точно никто не смотрит).

А вот тут-то ларчик и открылся: у пациента оказался врожденный порок сердца – коарктация аорты! Совсем не вегетативная дистония, с диагнозом которой пациент прожил 20 лет!

Коарктация аорты – это локализованное сужение просвета аорты, приводящее к гипертензии верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и недостаточной перфузии органов брюшной полости и нижних конечностей.

Симптомы зависят от тяжести аномалии и развития коллатерального кровообращения, и включают:

головную боль,
боль в груди,
холодные конечности,
усталость
перемежающуюся хромоту.
В тяжелых случаях еще в период новорожденности могут развиться молниеносная сердечная недостаточность.

Коарктация аорты составляет 6–8% врожденных пороков сердца, лица мужского пола болеют в 2 раза чаще, чем женского.

Сужение аорты может быть изолированным (около 80% всех выявленных случаев, и в нашем случае тоже коарктация носит изолированный характер), а может сочетаться с другими различными другими врожденными аномалиями (часто – с двустворчатым клапаном аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, аортальным стенозом, открытым артериальным протоком, внутримозговой аневризмой).

Так как верхняя часть тела при этом пороке находится в состоянии гиперперфузии (переполнение кровью), то характерными чертами такого больного становится широкая «богатырская» грудь, бочкообразное тело (все это было заметно и у нашего пациента)

Перегрузка давлением вызывает гипертрофию левого желудочка и гипертензию в верхней части тела, включая головной мозг.

А вот нижняя часть тела и ноги больного коарктацией аорты, наоборот, существуют в состоянии обедненного кровонаполнения – гипоперфузии, что ухудшает функции и развитие органов брюшной полости, и важно – нижних конечностей.

У нашего пациента также явно отмечалось несоответствие непропорционально тонких ног широкому туловищу.

Но почему-то на эту диспропорцию тела нашего пациента никто ранее внимания не обратил.

При отсутствии лечения коарктация может привести не только к артериальной гипертензии, гипертрофии левого желудочка, но и к сердечной недостаточности, бактериальному эндокардиту, внутричерепному кровоизлиянию, к гипертонической энцефалопатии и другим сердечно-сосудистым заболеваниям.

Если заболевание не лечить (а требуется кардиохирургическая помощь), то пациенты с нелеченной коарктацией имеют повышенный риск расслоения аорты или разрыва аорты (смертельно опасное состояние с молниеносной клинической картиной).

Если у младенцев с критической (тяжелой) коарктацией порок достаточно эффективно выявляется из-за очевидной тяжести клинического состояния ребенка, и хирургически устраняется, то у взрослых менее тяжелая коарктация может протекать бессимптомно – вот и в нашем случае артериальное давление у пациента повышалось лишь последние годы, т.е. лет до 15 его ничего не беспокоило.

А слабовыраженные симптомы (такие, как головная боль, боль в груди, усталость в ногах при длительной ходьбе) были отнесены к проявлениям все той же дистонии.

Период декомпенсации, наблюдающийся в 20-40-летнем возрасте больных: больные часто предъявляют жалобы, характерные для гипертонической болезни и сердечной недостаточности.

Лечение коартации хирургическое:

золотым стандартом устранения дефекта стала, предложенная в 1977 году Joseph J. Amato, стала техника резекций коарктации с расширенным анастомозом «конец-в-конец», при которой эффективно устраняется гипоплазия дуги аорты, удаляется дуктальная ткань, сохраняется подключичная артерия и возможность адекватного роста дуги аорты. Последние два десятилетия расширенный косой анастомоз «конец-в-конец» во всем мире стал методом выбора у детей первого года жизни как с гипоплазией дуги аорты, так и без нее, а также же у взрослых пациентов.

Вот и получается, что только 20 лет спустя нами был установлен правильный диагноз врожденного порока сердца, а что мешало это сделать раньше другим докторам – догадайтесь сами!

На фото:

1. ЭХОКГ: М– сканограмма левого желудочка: патологии не выявлено, полость не расширена, гипертофии миокарда нет.

2. ЭХОКГ: М- сканограмма митрального клапана: патологии не выявлено, функция клапана не нарушена.

3. ЭХОКГ: М- сканограмма корня аорты и аортального клапана: патологии корня аорты не выявлено, функция аортального клапана не нарушена.

4. ЭХОКГ: дуга аорты из супрастернального доступа: В и ЦДК режимы: демонстрируется сужение нисходящей грудной аорты (коарктация), ставшая причиной жалоб нашего пациента.