Однажды, на заре моей врачебной деятельности, ко мне на прием пришел пациент – житель одной из ближневосточных республик, который все медицинские термины  повторял на свой лад.

Почки у него были «почки-мочки», а печень – «печень-мечень», талон на прием был соответственно «талон-малон» и т.д.

Его обращение ко мне звучало так: «Вот у меня талон-малон смотреть на УЗИ-музи печень-мечень, пузырь-музырь, почки-мочки!»

Так, видимо, было принято говорить в его тогда еще советской республике.

– А мочевой смотреть? – спрашиваю.

– И мочевой… – на секунду он задумался и дополнил – Мочевой-мочевой тоже! 😊

 

Болезни почек плода и новорожденных достаточно распространены. Ультразвуковые симптомы болезней почек плода не всегда очевидны и бросаются в глаза, в то же время требуется тщательная диагностика для их своевременного выявления.

Так, например, симптом пиелоэктазии – расширения лоханок почек у плода – наиболее распространенный в пренатальной диагностике пороков развития плода, но при всей своей кажущейся безобидности встречается у 25% плодов с синдромом Дауна.

Развитие протонефрона – ткани, из которой в последствии развиваются почки плода начинается уже с 3 недели —  в этом сроке беременности еще толком не всегда возможно увидеть на УЗИ само плодное яйцо, не то что эмбрион. А вот нижние отделы мочевыделительной системы плода развиваются из другого зачатка — вольфова протока, и с 4 недели беременности. Отсюда очевидно, что всевозможные влияния на беременность в эти ранние ее сроки 3-4 недель могут привести к самым тяжелым и разнообразным дефектам мочевыделительной системы (МВС).

Их частота составляет до 2% в первом триместре беременности, и до 1% – у новорожденных, и 12%  всех пороков  МВС ассоциированы с хромосомной патологией. Пороки развития МВС составляют порядка 20-30% всех аномалий, выявленных в перинатальном периоде.

Невзирая на развитие УЗИ-диагностики, поверхностное, «вприглядку» УЗИ обследование беременной  и незнание врачом основ урологических заболеваний часто приводят к пропуску этой патологии  у плода и серьезным проблемам, соответственно, у новорожденного и его родителей.

Мультикистоз плода встречается  примерно у каждого 1000-го плода,  чаще не ассоциирован с наследственной предрасположенностью, но зато в большинстве случаев  связан с хромосомными нарушениями. При одностороннем процессе проявляется многочисленными кистами одной почки с нарушением  ее нормальной анатомии, в то время как вторая почка не изменена.  Односторонний процесс благоприятен для жизни, в то время как при двухстороннем процессе прогноз всегда неблагоприятный.

Обструктивная уропатия – состояние, сопровождающееся нарушением оттока мочи из почек на разном уровне – сублоханочно, на уровне соединения мочеточника с мочевым пузырем или вследствие аномалий уретры. Пиелоэктазия – обязательный симптом данной патологии, повторим, что это наиболее часто встречающаяся  патология у плода, степень ее может быть различна, а крайняя ее степень – гидронефроз сопровождается атрофией почечной паренхимы и вызывает риск  инвалидности ребенка в связи с развитием хронической почечной недостаточности.

Поликистоз почек инфантильного типа (АРПБП) аутосомно-рециссивная поликистозная болезнь почек – редкая аномалия с частотой от 1:6000-1:40000 беременностей,  «болезнь больших эхогенных почек»  всегда фатальна, 90% плодов погибают антенатально или в первые недели жизни, единичные случаи выживания с инвалидностью вследствие ХПН. Риск повторения таковой патологии в последующих беременностях составляет 25%.

Аномалии расположения почек (торакальная, поясничная, подвздошная, тазовая дистопия)  также зачастую не определяются врачами УЗИ. Поясничную дистопию трудно установить вследствие физиологического асимметричного расположения почек, а тазовую дистопию почки (расположение почки в полости малого таза) нередко расценивают  как одностороннюю агенезию (врожденное отсутствие одной из почек) вследствие невнимательности исследователя.

Гипоплазия почки: недоразвитие одной из почек различной степени встречается нередко – до 2 % от всех новорожденных, и преимущественно у девочек,  в раннем возрасте это заболевание может  протекать бессимптомно, но нередки случаи развития вазоренальной артериальной гипертонии тяжелого течения уже в юном возрасте.

Различные варианты  удвоения почки, аномалии формы почек и сосудов почек имеют меньшее клиническое значение в неонатальном периоде, но также успешно (при желании и опыте врача) выявляются у плода : например,  (L-, S-, I-образные почки) формы сращения почек, подковообразная почка.

Зачем это все нужно?  Еще раз напоминаем родителям, что болезни почек протекают бессимптомно  долго, и у детей, и у взрослых,  до терминальной стадии – именно той, последней и безнадежной стадии заболевания, когда на приеме врач задаст вопрос «А где вы раньше были, когда еще можно было помочь?»

Как видите из приведенных примеров выявленных нами на УЗИ патологии почек плода, помочь было можно. Было бы желание!

Ваш Р. Шухнин.

 

На фото из собственной практики:

 

Фото 1. Большие увеличенные почки плода – синдром поликистоза почек

 

 

Фото 2. Мультикистоз одной из почек плода – разнокалиберные кисты при нарушенной дифференциации паренхимы и чащечно-лоханочной системы почки

 

Фото 3 . Простая форма гипоплазии одной из почек.

 

Фото 4. Тазовая дистопия почки. В типичном месте почка не определяется, почку легко найти по атипичному месту отхождения артерии почки – в данном случае – от подвздошной артерии

 

Фото 5. Гидронефроз и мегауретер у новорожденного – отмечается  выраженное расширение  мочеточника и собирательной системы почки, в дальнейшем ребенок успешно перенес оперативное лечение.

 

 

Фото 6. Удвоение и гидронефроз  почки у новрожденного – диагноз был установлен пренатально, в дальнейшем ребенок успешно перенес оперативное лечение.

 

Видео. Пиелоэктазия у плода в 12 нед беременности. Отмечается у 25% детей с синдромом Дауна