Пороки сердца плода – достаточно сложны для пренатальной диагностики в силу значительной вариабельности как самих пороков, небольших размеров сердца плода, общих ограничений возможности визуализации при беременности.
Именно поэтому мы настоятельно рекомендуем ВСЕМ беременным проходить ЭХОКГ (эхокардиографию, УЗИ сердца) плода в сроках 18-25 нед, когда имеются оптимальные диагностические возможности для выявления аномалий сердца плода.
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОСПЖ/ DORV)–
один из примеров сложных и разнообразных нарушений строения и функции сердца плода, порок, сложный для диагностики, который нередко пропускается даже ведущими специалистами лучших клиник Европы.
ДОСПЖ – это не один, а группа врожденных пороков сердца, характеризующаяся аномальным типом предсердно-желудочкового сообщения, при котором аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка.
Частота этого достаточно редкого порока сердца среди прочих ВПС (врожденных пороков сердца) по клиническим данным составляет от 0,72% до 2%, а по патологоанатомическим данным – 2,7%.
ДОСПЖ часто сочетается с наличием различных экстракардиальных аномалий и хромосомных аберраций у плода.
Чаще всего встречаются синдром полисплении, атрезия пищевода, диафрагмальная грыжа, аномалии лица.
Синдром ДОСПЖ может встречаться при трисомии 13 и 18 пар хромосом, у матерей, страдающих сахарным диабетом.
При этом в сердце плода происходит следующие изменения:
- наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунные клапаны;
- персистирование подаортального и подлегочного конусов;
- принадлежность конусной перегородки (мышечной структуры, разделяющей полулунные клапаны) к структурам правого желудочка, но не межжелудочковой перегородки;
- Z-образная деформация выхода из левого желудочка;
- межжелудочковое сообщение (дефект межжелудочковой перегородки, ДМЖП) является единственным выходом из левого желудочка;
- отсутствие конусного отдела левого желудочка;
- один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;
- параллельный ход магистральных сосудов.
Но, кроме того, при ДОСПЖ обязательно присутствуют еще и сопутствующие пороки сердца, такие как:
- аномалии формирования и положения сердца;
- атрио-вентрикулярная дискордантность;
- аномалии впадения системных вен;
- открытый атрио-вентрикулярный канал (АВК);
- гипоплазия желудочка сердца;
- обструкция выхода из левого желудочка (рестриктивный ДМЖП);
- коарктация аорты, перерыв дуги аорты;
- транспозиция магистральных артерий сердца (МАС).
Классификация ДОСПЖ:
- ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
- ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
- ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
- ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП характеризуется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
Кроме того, существует другая классификация ДОСПЖ:
- если дефект межжелудочковой перегородки находится под аортой, большинство крови попадает в аорту – это тип I;
- наоборот, если дефект находится под легочной артерией, большинство крови попадает в нее – тип II;
- если порок не сопровождается сужением легочной артерии это тип IА или IIА;
- если присутствует сужение легочной артерии IБ или IIБ.
Можно только представить, какой огромный объем работы ложится на врача – исследователя в случае наличия двойного отхождения сосудов от правого желудочка у плода. И, конечно, диагностировать эту сложную патологию сердца крайне сложно, особенно при лимите времени, отведенном на рутинное обследование.
Исходя из такого разнообразия морфологических изменений сердца при ДОСПЖ, клинические проявления этого порока также различны:
- Например, при ДОСПЖ типа ДМЖП имеется выраженный артерио-венозный сброс на уровне желудочков, с развитием легочной гипертензии.
- ДОСПЖ типа тетрады Фалло характеризуется гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса.
- ДОСПЖ типа ТМС характеризуется преимущественным поступлением крови из левого желудочка в легочную артерию, что приводит к переполнению кровью малый круг кровообращения и формирует легочную гипертензию.
- ДОСПЖ с некомментированным ДМЖП клинически варьирует в зависимости от наличия или отсутствия обструкции выхода из правого желудочка, а соотвественно может напоминать как клинику тетрады Фалло, так и ДМЖП соответственно.
Доля оперативных вмешательств по поводу ДОСПЖ среди всех врожденных пороков сердца в РФ составляет 1,55% при средней летальности 9,96%.
Естественное течение этого порока характеризуется прогрессированием сердечной недостаточности с развитием легочной гипертензии у больных с ДОС от ПЖ без стеноза легочной артерии и одышечно-цианотическими приступами у больных со стенозом легочной артерии, которые нередко приводят к смерти уже в раннем детском возрасте.
Продолжительность жизни выше у больных с обструкцией выхода из правого желудочка. В среднем выживаемость не превышает 5 лет, не более 1\6 пациентов без оперативного лечения доживают до 15 лет.
На сегодняшний день предпочтение отдается хирургическому лечению, радикальная (с полным хирургическим исправлением порока) операция выполняется детям до 4 лет. В более позднем возрасте полная коррекция порока уже невозможна, поэтому применяются методики частичной коррекции порока.
Приводим пример диагностики данного порока в сроке беременности 19 недель (все приводимые видео- и фотоматериалы из собственной практики д-ра Р. Шухнина):
Фото 1. ЭХОКГ плода. В-режим. Отчетливо визуализируется высокий дефект межжелудочковой перегородки (стрелка), отхождение от правого желудочка как аорты, так легочной артерии, причем аорта расположена над легочной артерией (транспозиция МАС). Полости желудочков сердца и толщина их миокарда пропорциональны. Диаметр магистральных артерий сердца также примерно равен.
Фото 2. ЭХОКГ плода. Режим ЦДК. Отчетливо визуализируется нерестриктивного типа кровоток из левого желудочка в правый через высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, картируется красным цветом), синим цветом отображается кровоток в магистральных сосудах сердца (обратите внимание на их параллельный ход).
Видео 3. ЭХОКГ плода. Режим ЦДК. Красным цветом отображается выброс крови из левого желудочка через ДМЖП в правый желудочек, синим цветом отображается кровоток в параллельно идущих легочной артерии и аорте, отходящих от правого желудочка.
Кроме того, у данного плода обнаружен также первичный дефект межпредсердной перегородки, АВК, укорочение бедренной кости, укорочение костей спинки носа, аномалия почек, что является дополнительными факторами риска наличия у него хромосомного заболевания.
Таким образом, тщательное и всестороннее эхокардиографическое обследование сердца плода позволяет выявить самые сложные и редкие заболевания его сердца. Экспертное обследование всех внутренних органов и систем плода при выявлении патологии сердца плода позволяет с большей вероятности исключить или предположить хромосомное заболевание плода, а соответственно, определить акушерскую тактику и прогноз. беременности. Приведенные примеры демонстрируют высокое качество и надежность проводимого нами экспертного УЗИ исследования беременности.
