Как мы уже рассказывали, врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются примерно до 8 на 1000 живых новорожденных и до 30 на 1000 мертворожденных детей.
Соответственно, никак нельзя откреститься от риска рождения ребенка с каким-либо видом порока сердца. У 5% родившихся с пороком сердца младенцев имеется отягощенная наследственность по этому заболеванию, и у 12% рожденных с ВПС имеются нарушения хромосомного набора (хромосомные аберрации), а значит, риск рождения ребенка с ВПС выше в семьях, где родители, или их братья или сестры имеют врожденный порок сердца или какое-то генетическое заболевание.
Не все пороки выявляются антенатально (т.е. до родов). Даже лучшие клиники Европы демонстрируют показатели обнаружения врожденной патологии сердца плода 60- 75% . Чего уж говорить про рядовые медицинские центры и больницы.
Показатели выживаемости детей, у которых пророк сердца был выявлен антенатально, равен 17%, в то время как у тех, кому диагноз ВПС был поставлен уже после родов – 80%. Данные цифры говорят вовсе не о том, что лучше не знать о болезни сердца плода, мол, выживаемость ребенка будет выше после рождения, а то том, что до рождения, как правило, выявляется только грубая, тяжелая патология сердца плода. Исходя из собственного практического опыта, мы подтверждаем, что пороки сердца плода достаточно сложны для пренатальной диагностики в силу как значительной вариабельности как самих пороков, так и небольших размеров сердца плода, общих ограничений возможности визуализации при беременности.
Именно поэтому мы настоятельно рекомендуем ВСЕМ беременным проходить ЭХОКГ (эхокардиографию, УЗИ сердца) плода хотя бы в сроках 18-25 нед, когда имеются оптимальные диагностические возможности для выявления аномалий сердца плода.
Одним из видов тяжелой врожденной патологии сердца является «синдром гипоплазии левых отделов сердца» (ГЛОС, синонимы: СГЛС, СГЛОС).
Синдром гипоплазии левых отделов сердца используется для обозначения разнородной группы пороков, характеризующихся недоразвитием левого предсердия, левого желудочка, митрального клапана и аорты, что создает обструкцию кровотоку.
Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, и 3,4— 7,5% среди всех ВПС. Приблизительно, каждый 10-й из плодов с выявленным СГЛС имеет хромосомную патологию, обычно – в форме трисомии 13-й или 18-й пары хромосом, а также синдрома Тернера (моносомии Х-хромосомы).
Вследствие этого недоразвитое левое сердце не способно обеспечивать кровообращение, и отсюда следует высокая, критическая смертность младенцев с этим пороком в первые недели их жизни: на 1-й неделе жизни смертность составляет 71%, а к 6 месяцам — почти 100%.
Так как левые отделы сердца при данном пороке недоразвиты, малых размеров, то внутри сердца формируется порочный тип кровообращения: артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие (в норме – наоборот), а далее – в правый желудочек, легочную артерию и через расширенный артериальный (Боталов) проток – в нисходящую аорту, а еще часть крови в аорте поступает обратно в восходящую аорту и коронарные сосуды сердца.
Соответственно, при ГЛОС для того, чтобы хоть как-то обеспечить системное кровообращение в большом его круге необходимо, чтобы овальное окно и Боталов проток (ОАП) были достаточных размеров. При этом правый желудочек функционирует как общий (а иногда – и как единственный) для большого и малого кругов кровообращения.
При синдроме ГЛОС возможны самые различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапанов, а также различные степени гипоплазии левого желудочка от небольшого уменьшения размеров до практически полного его отсутствия, а также отмечается гипоплазия/сужение, недоразвитие восходящей аорты и дуги аорты, или ее коарктация (у трети больных).
Наоборот, правый желудочек и легочный ствол, легочные артерии при данном пороке расширены.
В результате таких особенностей кровообращения у плода развивается выраженное кислородное голодание (ишемия) внутренних органов, сердца, головного мозга (вплоть до лейкомаляции мозга, микроцефалии), а вследствие нагрузки на правый желудочек развиваются сначала его гипертрофия и расширение, а затем и декомпенсация правого желудочка, сопровождающееся высокой легочной гипертензией и застойной недостаточностью кровообращения. Однако, особенности фетального кровообращения таковы, что даже при тяжелой форме ГЛОС изменений внутренних органов плода может и не быть, и это может создавать предположение у врача-исследователя о мнимом благополучии.
Казалось бы, достаточно легко увидеть диспропорцию размеров желудочков сердца плода и с уверенностью поставить диагноз при проведении УЗИ беременности. Но вот факты: выявляемость СГЛС антенатально не превышает 50%. Другими словами, каждый второй случай этой патологии пропускается, и это печально – ведь прогноз жизни ребенка крайне неутешителен: критическая недостаточность кровообращения быстро развивается при переходе к постнатальному типу кровообращения и приводит к гибели новорожденных в первые недели и месяцы их жизни!
В связи с этим выявление синдрома гипоплазии левых отделов сердца у плода позволяет ставить вопрос о прерывании беременности.
Данный порок относится к 1-й категории тяжести кардиохирургической патологии, и результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20—40% даже в США, а продолжительность последующей жизни невелика. И если беременность все же сохраняют, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможности хирургического лечения.
Так как дебют эхографических проявлений этого заболевания может быть незаметен в период 1-го скрининга (12 -14 нед беременности), а иногда и 2-го, мы рекомендуем трижды – как в 1 м, так и во 2-м и 3-м скринингах (18-22 нед и 28-32 нед) проводить тщательное эхокардиографическое исследование плода.
На приводимом нами примере из собственной практики д-ра Р.Шухнина демонстрируется СГЛОС у плода в СБ 20 нед.
1.Видео. ЭХОКГ плода. В-режим. Отчетливо видны типичные проявления СГЛС в виде гипоплазии (уменьшении размеров) левого предсердия и левого желудочка, уменьшения просвета грудной аорты,
расширение правого желудочка и правого предсердия, обратное – в сторону правого предсердия открытие клапана овального окна. Дополнительно визуализируется т.н. эхогенный фокус («гольфный мяч») в полости левого желудочка.
2. Фото. ЭХОКГ плода. В-режим. Те же изменения, Сравните: размер полости левого желудочка почти в 2.5 раза меньше правого. Еще большая диспропорция отмечена на уровне предсердий.
3. Фото. Профиль плода с СГЛС: никаких отклонений не отмечается,
что еще раз показывает, что довольствоваться беглым ультразвуковым исследованием вроде «личико в порядке, пальчики на месте» беременным никак нельзя, нужно дотошно исследовать каждый орган и каждую систему плода, состояние кровообращения, своевременно выявлять патологию плода и определять ее прогноз, пути коррекции выявленных нарушений и акушерскую тактику.
Только тогда, говоря словами классика (Н. Островский), не будет «мучительно больно» за потраченные силы и здоровье 9 месяцев ожидания рождения ребенка.
Всем здорового потомства и ответственных врачей, следящих за его развитием! Р. Шухнин
