КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПЛОДА.
Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ, синоним – ВКАМЛ: врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких) – это аномалия развития легких, вызванная образованием кист разного размера вследствие разрастания терминальных бронхиол. КАПРЛ – это сравнительно недавно обнаруженная аномалия, впервые описанная в 1949 г. К. Chin и М. Tang, но только в 1977 году получившая классификацию (трех типов КАПРЛ).
Заболевание достаточно редкое – менее 1: 10 000, и встретить его в своей практике не каждому врачу удается. Например, к 1980 г было описано всего три случая пренатального выявления данного порока развития легких.
Развивается данный порок легких в середине I триместра беременности (6-14 нед). Легких у человека два, но, как правило, поражается только одно легкое, и зачастую только одна его доля.
- Тип I КАПРЛ характеризуется наличием в легких единичных кист большого размера (от 10мм до 50мм и более в диаметре), составляет 50% диагностированных случаев, и относительно благоприятен для жизни (2\3 плодов с КАПРЛ I типа выживают).
- При типе II (40% от общего количества случаев) – кисты размером менее 10 мм, болезнь имеет худший прогноз и большее количество сочетанных патологий у плода, отчего и наступает гибель плода.
- В случае III типа формируются многочисленные микрокисты, с наихудшим прогнозом.
Правда, в пренатальном УЗИ встречается другая классификация, делящая КАПРЛ на 2 типа: тип I – это единичные или множественные кисты диаметром от 5 мм,
и тип II – многочисленные микрокисты до 5 мм в диаметре (как понимаете, прогноз при этом типе хуже).
К сожалению, порок имеет сочетанные проявления других органов, к которым относятся:
-пороки сердца (общий артериальный ствол, тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки),
-пороки нервной системы (гидроцефалия),
-аномалии скелета (деформация ключиц, аномалии шейного и грудного отделов позвоночника, сиреномелия),
-пороки желудочно-кишечного тракта (трахео-пищеводный свищ, атрезия тощей кишки, агенезия желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус),
-пороки урогенитальной системы (двухсторонняя агенезия почек,
агенезия матки, агенезия мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища).
Кроме того отмечено, что практически все случаи КАПРЛ сопровождаются неимунной водянкой плода и многоводием (до80%).
Дифференциальная диагностика кистозно-альвеолярного порока легких у плода должна проводиться с бронхогенными кистами, диафрагмальной грыжей, экстра- или интралобарной секвестрацией легкого, опухолями средостения ( в т.ч. с энтерогенной и нейроэнтеральной кистой, кистозной тератомой).
С конца 80-х годов ХХ века предпринимаются попытки внутриутробного хирургического лечения данного порока, что особенно обосновано при наличии водянки плода.
На фото- и видеоматериалах из собственной практики д-ра Р.Шухнина:
1 и 2УЗИ: Беременность 20 нед. КАПРЛ 1 типа. Единичные кисты правого легкого, размером более 5мм.
Тот же случай, поперечное сечение грудной клетки плода. Отмечается увеличение размеров пораженного КАПРЛ правого легкого, уменьшение размеров, гипоплазия левого легкого, смещение влево органов средостения, в т.ч. сердца.
Копирование и распространение материалов данной статьи без согласия автора запрещено!
