Когда 1+1 = 1
Вот с чем с чем, а с арифметикой у нас дела еще неплохи!
И тут такое: 1+ 1 = 1!
Ошибочка вышла?
И да, и нет!
Речь пойдет о мультикистозной патологии почек плода.
По многим причинам, но достаточно редко – примерно в 1% случае всех почечных патологий плода, развивается примерно с 6 – 10 недели беременности мультикистозная дисплазия почек. Частота встречаемости заболевания – 1:1000 новорожденных при одностороннем поражении, и в 10 раз реже – при двухстороннем мультикистозе почек (при этом варианте патология всегда ЛЕТАЛЬНА!)
Для желающих знать точнее механизм развития мультикистоза: не происходит слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, вследствие чего секреторный аппарат почки вырабатывает мочу, которой некуда выводиться, вот она и скапливается в канальцах, превращая их в кисты, а вместо нормальной почки уже ко 2-му триместру беременности образуется похожий на гроздь винограда конгломерат кист.
Причины заболевания точно не определены, но большинство случаев связано со сложными мальформациями и генетическими заболеваниями.
В результате почка с мультикистозной дисплазией ВООБЩЕ не функционирует (за исключением сегментарного варианта поражения) , представлена многочисленными не сообщающимися друг с другом кистами различного размера.
При одностороннем процессе вторая почка примерно в 40% случаев также имеет другого вида аномалии, чаще – пиелоэктазию на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соустья, но может быть вращение лоханки, удвоение, дистопия почки, гидронефроз.
При односторонней мультикистозной дисплазии патология НЕ СОПРОВОЖДАЕТСЯ маловодием, т.к. вторая здоровая почка берет на себя функцию пораженной, отсюда и правило – если и обнаружили мультикистоз почки, а с околоплодными водами все хорошо, значит, есть шансы родить здорового ребенка с хорошим прогнозом (даже если и функционировать будет лишь одна – здоровая почка).
А при ангидроамнионе (т.е. критическом маловодии) при выявлении односторонней мультикистозной патологии почки требуется четко убедиться, что с другой почкой, и в первую очередь исключить ее аплазию (т.е. отсутствие). Помощником в таком случае является обнаружение наполненного мочой мочевого пузыря плода.
Вот теперь и вернемся к арифметике:
1+1 = 1:
1 здоровая почка + 1 почка с мультикистозом = 1 функционирующая почка у родившегося ребенка.
И дополним второй формулой мультикистоза почек:
2+0 = 0:
Обе почки плода с мультикистозом(2) + пустой мочевой пузырь (не визуализирующийся мочевой пузырь(0) = 0 шансов на выживание ребенка, фатальная патология.
Не взирая на прогресс пренатальной диагностики, по данным различных авторов и центров антенатально (до родов) мультикистоз у плода определяется всего от 50 до 67% случаев.
И это абсолютно не понятно нам, т.к. НИ РАЗУ эту патологию почек мы не пропустили. Это полностью исключено при том колоссальном объеме выполняемого нами экспертного УЗИ обследования беременности.
А значит, все эти заявленные в статистике недосмотры мультикистоза почек – результат поверхностного и неполноценного обследования беременных на скоробеглых скринингах.
Итак, родившийся с мультикистозом одной почки ребенок полностью клинически зависит от состояния и функции второй, не пораженной этой дисплазией почки и сопутствующей внепочечной патологии.
Именно поэтому контроль состояния этой второй почки и профилактика ее воспалительных, травматических поражений является ГЛАВНОЙ ЗАДАЧЕЙ родителей ребенка.
Что касается судьбы пораженной мультикистозом почки, то она может варьировать, но по нашему немалому опыту работы в большинстве случаев мы наблюдаем постепенную атрофию пораженной почки, с частичным или полным регрессом числа и размеров кист и склерозом\облитерацией изначально гипоплазированной почечной артерии на стороне поражения. Кстати, последний процесс является и причиной артериальной гипертонии у детей, а соответственно, и поводом к удалению пораженной почки.
Что еще важно:
к сожалению, мультикистоз почки может быть связан с более чем 50 хромосомными заболеваниями и синдромами. И это значит, что выявление мультикистоза почки у плода ОБЯЗЫВАЕТ провести самую тщательную диагностику ВСЕХ ОРГАНОВ И СИСТЕМ плода, так как прогноз его жизни и здоровья полностью будет зависеть от экстраренальных (внепочечных) заболеваний, которыми могут быть: пороки сердца, центральной нервной системы, костные дисплазии, патологии позвоночника, желудочно-кишечного тракта, гениталий и т.д.
Обнаружение сопутствующих внепочечных патологий является основанием для генетической экспертизы плода.
Только такой тщательный подход к диагностике и дальнейшей тактике ведения беременности при мультикистозе почки, практикуемый нами, позволил всем нашим пациенткам родить здоровых детей и наслаждаться радостью материнства! Чего и вам всем желаем!
Фото 1: Мультикистозная почка у плода, беременность 30 нед.
Фото 2: Контрлатеральная почка не изменена, незначительное расширение лоханки является допустимым вариантом нормы.
Фото 3: Мультилокулярная киста почки у новорожденного не является проявлением мультикистоза, хотя эти заболевания часто путают.
Копирование и распространение материалов статьи без согласия автора запрещено.
